CLIPPERS krónikus limfocita gyulladás, pontine perivascularis fokozással reagálva
Egy Dudesek
* Neurológiai Tanszék, Rostocki Egyetem, Rostock, Németország
F Rimmele
* Neurológiai Tanszék, Rostocki Egyetem, Rostock, Németország
Asztalossal
* Neurológiai Tanszék, Rostocki Egyetem, Rostock, Németország
Kolbaska felől
* Neurológiai Tanszék, Rostocki Egyetem, Rostock, Németország
P S Rommer
* Neurológiai Tanszék, Rostocki Egyetem, Rostock, Németország
‡ Bécsi Orvostudományi Egyetem Neurológiai Tanszék, Bécs, Ausztria
R Benecke
* Neurológiai Tanszék, Rostocki Egyetem, Rostock, Németország
U K Zettl
* Neurológiai Tanszék, Rostocki Egyetem, Rostock, Németország
† Neuroimmunológiai részleg, Rostocki Egyetem, Rostock, Németország
Absztrakt
További, ebben a sorozatban megjelent cikkek
Paraneoplasztikus neurológiai szindrómák. Clinical and Experimental Immunology 2014, 175: 336–48.
A myositis diagnózisa, patogenezise és kezelése: legújabb fejlemények. Clinical and Experimental Immunology 2014, 175: 349–58.
Betegséget módosító terápia sclerosis multiplex és krónikus gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia esetén: közös és divergens jelenlegi és jövőbeli stratégiák. Clinical and Experimental Immunology 2014, 175: 359–72.
Monoklonális antitestek a sclerosis multiplex kezelésében. Clinical and Experimental Immunology 2014, 175: 373–84.
A jóváhagyott sclerosis multiplexes terápiák biztonsági ellenőrzésének követelménye: áttekintés. Clinical and Experimental Immunology 2014, 175: 397–407.
Myasthenia gravis: frissítés a klinikus számára. Clinical and Experimental Immunology 2014, 175: 408–18.
Agyi vasculitis felnőtteknél: mik a lépések a diagnózis felállításához? Vörös zászlók és buktatók. Clinical and Experimental Immunology 2014, 175: 419–24.
A sclerosis multiplex kezelése és a fertőző problémák: frissítés 2013. Clinical and Experimental Immunology 2014, 175: 425–38.
Bevezetés
Asztal 1
A CLIPPERS bejelentett esetei * .
| Pittock és mtsai. [1] | Egyesült Államok és Belgium | 8. | 3 | 5. | 4 |
| Duprez és Sindic [20] | Belgium | 1 | - | 1 | - |
| Gabilondo és mtsai. [19] | Spanyolország | 1 | - | 1 | - |
| Jones és mtsai. [21] | Egyesült Királyság | 1 | - | 1 | 1 |
| Kastrup és mtsai. [10] | Németország | 3 | 3 | - | 3 |
| List és mtsai. [17] | Németország | 1 | - | 1 | - |
| Huhn és Obermann [13] | Németország | 1 | 1 | - | 1 |
| Taieb et al. [18] | Franciaország | 1 | 1 | - | 1 |
| Biotti és mtsai. [22] | Franciaország | 1 | 1 | - | - |
| Lefaucheur és mtsai. [23] | Franciaország | 1 | 1 | - | - |
| Simon és mtsai. [7] | Ausztrália | 5. | 4 | 1 | 5. |
| Taieb et al. [2] | Franciaország | 12. | 9. | 3 | 7 |
| Sczesni és mtsai. [12] | Németország | 1 | 1 | - | - |
| Humbroich és mtsai. [25] | Németország | 1 | 1 | - | - |
| Hillesheim és mtsai. [9] | Egyesült Államok | 1 | 1 | - | 1 |
| Tohge és mtsai. [11] | Japán | 1 | - | 1 | - |
| Sempere és mtsai. [24] | Spanyolország | 1 | 1 | - | - |
| Wetter et al. [26] | Németország | 1 | 1 | - | 1 |
| Wijntjes et al. [27] | Hollandia | 1 | 1 | - | - |
| Sonoda és mtsai. [48] | Japán | 1 | 1 | - | - |
| Safdieh és mtsai. [28] | Egyesült Államok | 5. | 4 | 1 | 5. |
| Maddison és mtsai. [49] | Egyesült Királyság | 1 | n.r. | n.r. | - |
| Egelseer és mtsai. [8] | Németország | 1 | 1 | - | - |
| Mann és mtsai. [40] | Németország | 1 | 1 | - | - |
| Hidarilak és mtsai. [39] | Egyesült Államok | 1 | - | 1 | - |
| Al-Mufti és mtsai. [50] | Egyesült Államok | 1 | - | 1 | - |
| Tarabishy és mtsai. [51] | Egyesült Államok | 1 | n.r. | n.r. | - |
| Pesaresi és mtsai. [52] | Olaszország | 1 | 1 | - | - |
| Teljes | 56 | 37 (+2) † | 17 (+2) † | 29. |
Patogenezis
Összességében a CLIPPERS patogenetikai koncepciói továbbra is elsősorban feltételezéseken és spekulációkon alapulnak. A további szisztematikus vizsgálatoknak arra kell összpontosítaniuk, hogy egyértelműbben meghatározzák az immunopatológiai, radiológiai és szerológiai jellemzőket, amelyek megkülönböztetik a rendellenességet a többi gyulladásos központi idegrendszeri rendellenességtől. Az immunopatológiai eredmények és a cerebrospinalis folyadékvizsgálatok mélyebb vizsgálata citokineken és kemokineken betekintést nyújthat a gyulladás természetébe ebben az állapotban. Egy új antitest-asszociáció azonosítása - az akvaporin-4 autoantitest analógiájával egykor hasonlóan kriptikus neuromyelitis optica-ban [16] - biztosan biztosítani fogja a CLIPPERS-t mint új betegséget a központi idegrendszer immun-közvetített rendellenességeinek spektrumában.
Klinikai jellemzők
A CLIPPERS jellegzetesen szubakut módon nyilvánul meg, és általában az agytörzs, a koponyaideg és/vagy a kisagy érintettségével kapcsolatos változó tünetekkel jár, gyakran járási ataxiával, dysartriával, diplopiával és/vagy megváltozott arcérzettel. A CLIPPERS betegeknél ismertetett klinikai jellemzők áttekintését a 2. táblázat mutatja. A klinikai megnyilvánulások lehetnek heterogének, sokoldalúak és egyes esetekben változóak, de lényegében a következőket tartalmazzák.